Penyebab kembar siam lainnya yaitu ketika satu sel telur yang dibuahi membelah dan berkembang menjadi dua individu.
Delapan sampai duabelas hari setelah pembuahan, lapisan embrio yang akan membelah membentuk kembar monozigot.
Mulai berkembang menjadi organ dan struktur tertentu.
Ketika embrio membelah lebih lambat antara 13 sampai 15 hari setelah pembuahan, pemisahan berhenti sebelum prosesnya selesai sehingga kembaran yang dihasilkan menjadi siam.
Hingga kini, belum diketahui faktor risiko seseorang bisa melahirkan bayi kembar siam.