Neurofibromatosis 2 atau NF2 lebih langka terjadi dibandingkan NF1.
Pada NF2, tumor jinak tumbuh pada saraf yang membawa keseimbangan dan informasi suara dari telinga bagian dalam ke otak bayi.
Dalam beberapa kasus, tumor juga dapat tumbuh pada saraf tulang belakang, perifer, tengkorak, dan optik.
Ciri-ciri kelainan ini antara lain :
- Sulit membentuk keseimbangan
- Dengung di telinga
- Kehilangan pendengaran
- Penurunan wajah
- Kelemahan di kaki dan lengan bayi
- Bayi sering menangis karena kesakitan
- Masalah penglihatan