Berita Kesehatan: Bayi Ini Harus Mandi Dengan Cairan Pemutih Karena Harlequin Ichthyosis, Kenali Faktor Risiko dan Perawatannya

Nakita.id - Jamison, bayi asal Washington harus dimandikan dengan cairan pemutih karena menderita penyakit Harlequin ichthyosis.

Akibat penyakti Harlequin ichthyosis, Alicia Barber harus dimandikan dengan larutan Clorox atau pemutih sebanyak dua kali seminggu selama 15 menit.

Di Indonesia sendiri, kasus bayi dengan penyakit Harlequin ichthyosis pernah ditemukan di Kendari, Sulawesi Tenggara.

Baca Juga : Kena Peyakit Langka, Bayi Ini Harus Dimandikan dengan Cairan Pemutih

Kedua orangtua bayi, Jusman dan Je'ne, diketahui hanya berprofesi sebagai petani tradisional di lokasi transmigrasi Desa Lambodi Jaya, Kecamatan Lalembuu, Kabupaten Konawe Selatan, Sulawesi Tenggara.

Dengan kondisi ekonomi keluarga yang serba kekurangan, banyak warga Indonesia yang bergotong-royong menyumbangkan dana untuk bayi yang lahir pada 1 Desember 2017 silam.

Harlequin ichthyosis merupakan penyakit kulit parah yang disebabkan oleh mutasi genetik.

Kondisi ini cukup langka, yaitu hanya mempengaruhi satu orang dari 500.000 kelahiran.

Baca Juga : Berita Kesehatan: Curatan Hati Joanna Alexandra, Rawat Anak Dengan Kelainan Genetik Langka

Ada beberapa hal yang dapat menjadi tanda penyakti Harlequin ichthyosis:

- Lahir dengan ditutupi kulit tebal yang retak dan pecah

- Kondisi kulit menarik kelopak mata, hidung, bibir bayi sehingga mengubah fitur wajah dan mempengaruhi alat indranya

- Dada dan perut bayi juga mungkin mengecil karena ketatnya kulit

- Tangan dan kaki kecil dan bengkak, sebagian tertekuk

- Terkadang jari-jari ada yang mengalami polidaktil (memiliki jumlah jari yang lebih dari biasanya)

- Telinga mungkin cacat atau hilang menyatu dengan kulit kepala

- Penis mungkin tambah abnormal

Baca Juga : Berita Kesehatan: Hati-Hati, Ancaman Kebutaan Akibat Retinopati (ROP) Tidak Hanya Pada Bayi Prematur

Menurut penjelasan dari National Organization for Rare Disorders, kelahiran prematur dapat meningkatkan risiko kelahiran dengan kondisi langka ini.

Adapun penyebab Harlequin ichthyosis ialah gangguan herediter yang ditularkan melalui gen resesif autosomal.

Pada gangguan resesif, kondisi ini muncul dari gen yang rusak warisan orangtua atau keluarga. 

Jika seseorang menerima satu gen normal dan satu gen untuk Harlequin ichthyosis, orang tersebut akan menjadi pembawa penyakit tetapi tidak akan menunjukkan kondisinya.

Risiko penularan penyakit kepada anak-anak dari pasangan, keduanya merupakan pembawa gangguan resesif, sekitar 25% per kehamilan.

Tidak ada jenis kelamin khusus yang memiliki risiko pengembangkan penyakit ini lebih besar.

Artinya, pria dan wanita dapat dipengaruhi dengan jumlah yang sama.

Baca Juga : Meski Kaya Manfaat, 4 Kondisi Tubuh Ini Tidak Dianjurkan Konsumsi Daun Salam

Pemilik kondisi Harlequin ichthyosis akan sangat rentan terhadap panas karena pertahanan tubuh (kulit) yang pecah-pecah sehingga sulit mencegah hilangnya panas.

Jika dibiarkan terus menerus hal ini dapat menyebabkan hipertermia.

Selain itu, Harlequins ichthyosis sering mengalami dehidrasi karena kulit mereka tidak cocok untuk menjaga air masuk.

Pada tahap ini perawatan antibiotik mungkin diperlukan untuk mencegah infeksi pada kulit.

Sebagian besar bayi dengan kondisi Harlequin ichthyosis akan membutuhkan perawatan di rumah sakit untuk seminggu pertama kehidupannya.

Biasanya kulit dengan kondisi Harlequin ichthyosis ini akan berangsur pecah dan terkelupas selama beberapa minggu.

Saat terkelupas, kulit akan kering, memerah, dan ditutupi sisik tipis besar.

Baca Juga : Berita Kesehatan Terbaru: Sayur dan Buah Bukan Menu Utama MPASI

Di masa lalu, kondisi Harlequin ichthyosis ini bisa fatal karena dehidrasi, infeksi (sepsis), atau terbatasnya bernafas atau penyebab terkait lainnya.

Penyebab kematian yang paling umum adalah infeksi sistemik dan penderita jarang bertahan selama lebih dari beberapa hari.

Namun, kini telah ada perbaikan dalam perawatan.

Formula perbaikan penghalang kulit yang mengandung ceramide atau kolesterol, pelembab dengan petrolatum atau lanolin, dan keratolytics ringan (produk yang mengandung asam alfa-hidroksi atau urea) dapat berfungsi untuk menjaga kulit tetap lembab dan lentur, serta mencegah retak dan pecah-pecah yang dapat menyebabkan infeksi.

Kasus iktiosis berat dapat diobati secara sistemik dengan retinoid oral.

Retinoid hanya digunakan pada kasus iktiosis berat karena toksisitasnya yang diketahui dan komplikasi lain.

Agar lebih jelas, sebaiknya konsultasikan perawatan yang tepat pada dokter yang berpengalaman.

Baca Juga : Nurbaeny Janah Asisten Pribadi Cantik Hotman Paris, Digaji 20 Juta per Bulan Bonusnya Mercedes Benz

 

 

 

 

PROMOTED CONTENT